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三湘都市報(bào)·新湖南客戶端4月23日訊（文/視頻 全媒體記者 高煜棋 通訊員 黃娟 宋青青 喬木）因患有遺傳性心律失常疾病，4歲半的悅悅（化名）反復(fù)發(fā)作室顫，猝死的風(fēng)險(xiǎn)時(shí)刻伴隨她。

4月23日，記者從湖南省兒童醫(yī)院了解到，血管內(nèi)科陳智主任團(tuán)隊(duì)成功為她植入了心臟轉(zhuǎn)復(fù)律自動(dòng)除顫器（ICD）。

悅悅是中南地區(qū)年齡最小、體重最低的兒童心臟轉(zhuǎn)復(fù)律自動(dòng)除顫器手術(shù)案例，醫(yī)生不僅為她打開(kāi)了“生命之門”，更為中國(guó)兒童罕見(jiàn)病治療提供了新的臨床范例。

女孩突然暈倒，確診罕見(jiàn)遺傳心臟病

來(lái)自永州的悅悅是個(gè)活潑可愛(ài)的小女孩。不久前，她在游樂(lè)場(chǎng)玩耍時(shí)突然暈倒并出現(xiàn)四肢抽搐，被緊急送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院ICU搶救。由于反復(fù)發(fā)作的室顫難以控制，為進(jìn)一步治療，父母將她轉(zhuǎn)診至湖南省兒童醫(yī)院心臟中心。

入院后，通過(guò)動(dòng)態(tài)心電圖、腦電圖、基因檢測(cè)等系統(tǒng)檢查，醫(yī)生最終查明導(dǎo)致悅悅反復(fù)暈厥的元兇——短QT間期綜合征。

短QT間期綜合征是一種極為罕見(jiàn)的遺傳性心律失常疾病，其發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，以心電圖顯示QT間期縮短、突發(fā)室顫室速為典型特征，患者猝死風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)50%。在臨床診療中，針對(duì)心律失常罕見(jiàn)病，兒童抗心律失常藥物選擇十分有限，甚至面臨無(wú)藥可治的風(fēng)險(xiǎn)。以悅悅為例，她在ICU仍出現(xiàn)頻繁的室顫發(fā)作，需多次接受電除顫治療。

安裝心臟除顫器，為孩子打開(kāi)“生命之門”

為確保悅悅的生命安全，醫(yī)院組織心血管內(nèi)科、ICU、麻醉手術(shù)科、影像科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合評(píng)估，最終決定為其實(shí)施ICD植入術(shù)。ICD是一種用于治療嚴(yán)重心律失常的醫(yī)療設(shè)備。當(dāng)患者發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速、心室撲動(dòng)或心室纖顫等嚴(yán)重心律失常時(shí)，ICD通過(guò)電極感知這些異常心律，并通過(guò)電復(fù)律或起搏等方式迅速終止心律失常，確?；颊叩纳踩?/p>

術(shù)前，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)針對(duì)悅悅體重輕、血管細(xì)小、皮下脂肪薄等情況，對(duì)手術(shù)路徑設(shè)計(jì)、導(dǎo)管操作方式、麻醉方案及術(shù)中突發(fā)狀況處理等細(xì)節(jié)進(jìn)行了嚴(yán)密論證。

4月16日10時(shí)，手術(shù)正式開(kāi)始，2小時(shí)后成功完成。目前，悅悅恢復(fù)狀況良好，術(shù)后24小時(shí)內(nèi)順利轉(zhuǎn)入普通病房，且未再出現(xiàn)室顫發(fā)作。

?此次湖南省兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科團(tuán)隊(duì)實(shí)施的短QT間期綜合征綜合救治方案，不僅為悅悅打開(kāi)了“生命之門”，更為中國(guó)兒童罕見(jiàn)病治療提供了新的臨床范例。

提醒：孩子有暈厥表現(xiàn)要及時(shí)就診

湖南省兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科副主任醫(yī)師王野峰表示，心律失常是指由多種病因引起的心臟電活動(dòng)異常，表現(xiàn)為心跳頻率、節(jié)律、起源部位、傳導(dǎo)速度及激動(dòng)次序的紊亂。這種異常不僅可能出現(xiàn)在健康兒童中，也可能伴隨先天性心臟病等基礎(chǔ)疾病發(fā)生。

心源性暈厥病初表現(xiàn)不典型，易引起漏診和誤診。建議有暈厥表現(xiàn)的孩子一定要及時(shí)就診，及時(shí)發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)情況。作為兒童及青少年猝死的主要原因之一，部分患兒可能以心源性猝死作為首發(fā)癥狀，一旦發(fā)生，搶救成功率極低。數(shù)據(jù)顯示，湖南省兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科年均收治各類心律失常患兒300余例，且病例數(shù)呈逐年上升趨勢(shì)。

作者：高煜棋

責(zé)編：李琪

一審：高煜棋

二審：黃娟

三審：周文博

來(lái)源：犇視頻

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