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文字/視頻 湖南日?qǐng)?bào)全媒體記者 周順 通訊員 尹曲華 楊正強(qiáng)

近日，家住長沙市岳麓區(qū)的劉先生出現(xiàn)無明顯誘因的咳嗽、咳痰等癥狀，前往湖南省胸科醫(yī)院接受進(jìn)一步診治時(shí)，醫(yī)務(wù)人員發(fā)現(xiàn)劉先生的胸部CT顯示存在多發(fā)性支氣管擴(kuò)張，并伴有內(nèi)臟全反位。

正常人的心臟位于胸腔的左側(cè)、肝臟在右側(cè)，劉先生的臟器位置呈180°反轉(zhuǎn)。這一反?，F(xiàn)象引起了該院放射科姚其能名醫(yī)工作室醫(yī)務(wù)人員的重視，結(jié)合影像學(xué)特點(diǎn)與臨床表現(xiàn)，高度懷疑劉先生患有Kartagener綜合征（卡塔格內(nèi)綜合征）。

“這是一種由纖毛功能缺陷導(dǎo)致的原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙性疾病?！币ζ淠苊t(yī)工作室負(fù)責(zé)人姚其能介紹，Kartagener綜合征又稱為內(nèi)臟全反位-鼻竇炎-支氣管擴(kuò)張綜合征或家族性支氣管擴(kuò)張，屬于先天性常染色體隱性遺傳疾病，患有該疾病的人，其纖毛功能障礙使呼吸道分泌物難以有效排出，從而易出現(xiàn)反復(fù)感染，典型表現(xiàn)為“三聯(lián)征”即支氣管擴(kuò)張、慢性鼻竇炎和內(nèi)臟全反位。

為進(jìn)一步確認(rèn)判斷，姚其能名醫(yī)工作室團(tuán)隊(duì)建議患者接受鼻竇影像學(xué)檢查，檢查結(jié)果中的慢性鼻竇炎影像學(xué)表現(xiàn)也證實(shí)了醫(yī)務(wù)人員的懷疑。

據(jù)了解，Kartagener綜合征的確診往往需要依賴電子顯微鏡觀察纖毛超微結(jié)構(gòu)或基因檢測(cè)，而現(xiàn)有的影像學(xué)與臨床證據(jù)已為初步診斷提供了強(qiáng)有力的支持。對(duì)此，湖南省胸科醫(yī)院放射科、內(nèi)五科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)迅速為其制定了個(gè)性化治療方案，目前，劉先生正在該院積極接受治療。

姚其能提醒，Kartagener綜合征是一種罕見病，全球發(fā)病率僅為1/12500至1/50000，許多患者因漏診或誤診而錯(cuò)失早期干預(yù)的機(jī)會(huì)，導(dǎo)致癥狀遷延加重。雖然Kartagener綜合征無法被根治，但合理的早期診療干預(yù)可顯著改善患者的生活質(zhì)量。

“對(duì)于反復(fù)呼吸道感染的患者，尤其是存在特殊影像學(xué)表現(xiàn)時(shí)，必須深入分析、拓寬思路，重視罕見病的可能性?！睂?duì)于工作室團(tuán)隊(duì)診斷能力建設(shè)的提升，姚其能表示，罕見病并非不可診斷，提升對(duì)罕見疾病的認(rèn)知與診斷能力是優(yōu)化醫(yī)療服務(wù)質(zhì)量的重要環(huán)節(jié)。而及時(shí)識(shí)別、精準(zhǔn)推斷以及多學(xué)科協(xié)作正是診療成功的關(guān)鍵。

作者：周順

責(zé)編：李傳新

一審：周順

二審：楊丹

三審：楊又華

來源：湖南日?qǐng)?bào)